کاردیومیوپاتی اتساعی(DCM)
همه‌چیز درباره کاردیومیوپاتی اتساعی: علل، علائم و روش‌های درمانی
کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) یکی از شایع‌ترین انواع کاردیومیوپاتی‌هاست که با گشاد شدن و کاهش عملکرد سیستولیک بطن چپ (و گاهی بطن راست) مشخص می‌شود. این بیماری می‌تواند منجر به نارسایی قلبی، آریتمی‌ها و حتی مرگ ناگهانی قلبی شود. در این پست، به‌صورت جامع به بررسی علل، تشخیص، درمان و مدیریت DCM می‌پردازیم.
تعریف DCM
DCM نوعی بیماری عضله قلب است که در آن بطن چپ (و گاهی بطن راست) گشاد و ضعیف می‌شود و توانایی پمپاژ خون را از دست می‌دهد. این وضعیت منجر به کاهش برون‌ده قلبی و نارسایی قلبی می‌شود. DCM می‌تواند ایدیوپاتیک (بدون علت مشخص) یا ثانویه به عوامل ژنتیکی، عفونی یا سمی باشد.
علل DCM به دو دسته ژنتیکی و اکتسابی تقسیم می‌شوند:
علل ژنتیکی:
– جهش‌های ژنی مرتبط با پروتئین‌های سارکومری (مثل میوزین، تروپونین).
– سابقه خانوادگی DCM یا نارسایی قلبی.
علل اکتسابی:
- داروها و سموم: الکل، کوکائین، دوکسوروبیسین، زیدوودین
- رادیوتراپی و تشعشعات
- عفونت‌ها: کوکساکی‌ویروس B، بیماری شاگاس، HIV، پارووویروس B19، باکتری‌های مایکوپلاسما
- بیماری‌های ایسکمیک و قلبی عروقی: بیماری عروق کرونر (CAD)، هایپرتانسیون طولانی‌مدت (شایع‌ترین علت ثانویه)
- بیماری‌های سیستمیک: هموکروماتوز، آمیلوئیدوز، سارکوئیدوز، بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومی، بری‌بری مرطوب (کمبود تیامین)
- اندوکرینوپاتی‌ها: هیپوتیروئیدیسم/تیروتوکسیکوز، آکرومگالی، فئوکروموسیتوما، دیابت کنترل‌نشده
- بیماری‌های بافت همبند: لوپوس (SLE)، اسکلرودرمی
- کاردیومیوپاتی بارداری/پس از زایمان (Peripartum Cardiomyopathy – PPCM)
عوامل خطر:
- سن (شیوع بیشتر در سنین ۲۰ تا ۵۰ سال).
- جنسیت (مردان بیشتر از زنان مبتلا می‌شوند).
- سبک زندگی ناسالم (مصرف الکل، سیگار، رژیم غذایی نامناسب).
علائم و نشانه‌ها
یافته‌های بالینی
علائم اصلی:- نارسایی قلبی جبرانی (HFpEF): تنگی نفس فعالیتی (DOE)، ارتوپنه، تنگی نفس شبانه (PND)
- ادم منتشر: ادم قوزک پا، آسیت، هپاتومگالی
- سوفل‌های قلبی: S3 (به علت پرشدگی سریع بطن)، رگورژیتاسیون میترال/تریکوسپید
- جابجایی ایمپالس بطن چپ (PMI) به سمت چپ و پایین
- افزایش فشار ورید ژوگولار (JVP)
- رال ریوی (ادم ریوی)
- تاکی‌کاردی سینوسی یا آریتمی‌های بطنی
- اکوکاردیوگرافی: اتساع بطن‌ها، EF کاهش‌یافته، کاردیومگالی
- رادیوگرافی قفسه سینه (CXR): نمای بالونی قلب(Ballooning appearance of the heart)، احتقان ریوی
- الکتروکاردیوگرام (ECG): بلوک شاخه‌ای (LBBB/RBBB)، فیبریلاسیون دهلیزی، تاکی‌کاردی بطنی (VT/VF) در موارد شدید
تشخیص DCM
تشخیص DCM بر اساس علائم بالینی، تاریخچه پزشکی و تست‌های پاراکلینیک انجام می‌شود. مهم‌ترین روش‌های تشخیصی عبارتند از:
♥ اکوکاردیوگرافی:
– یافته‌ها: گشاد شدن بطن چپ (LVEDD > ۵.۷ cm در مردان و > ۵.۲ cm در زنان)، کاهش کسر تخلیه (EF < ۴۰%).
– نکته: اکوکاردیوگرافی بهترین روش برای ارزیابی ساختار و عملکرد قلب است.
♥ الکتروکاردیوگرام (ECG):
– یافته‌ها: هیپرتروفی بطن چپ، بلوک شاخه‌ای، آریتمی‌ها (مثلاً فیبریلاسیون دهلیز)
♥ MRI قلب:
– یافته‌ها: شناسایی فیبروز میوکارد (Late Gadolinium Enhancement)، گشاد شدن بطن‌ها.
– نکته: MRI برای بررسی دقیق‌تر ساختار قلب و رد علل دیگر (مثلاً سارکوئیدوز) مفید است.
♥ آزمایش خون:
– یافته‌ها: افزایش BNP یا NT-proBNP (نشان‌دهنده نارسایی قلبی).
– نکته: برای بررسی علل ثانویه (مثلاً کم‌خونی، تیروئید) استفاده می‌شود.
♥ بیوپسی اندومیوکارد (در موارد خاص):
– یافته‌ها: التهاب، فیبروز یا رسوب آهن.
درمان DCM
درمان DCM شامل کنترل علائم، بهبود عملکرد قلب و پیشگیری از عوارض است. بر اساس Braunwald’s Heart Disease و مطالعات اخیر، رویکردهای درمانی شامل موارد زیر هستند:
1. کنترل و درمان علت زمینه‌ای (در موارد ثانویه)
2. درمان حمایتی و دارویی:
- محدودیت مصرف سدیم (در بیماران علامت‌دار)
- مهارکننده‌های سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون (RAAS):
- مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACEi)/مسدودکننده‌های گیرنده آنژیوتانسین (ARB): مانند انالاپریل، والسارتان
- آنتاگونیست‌های آلدوسترون: مانند اسپیرونولاکتون
- مهارکننده نپریلیزین-RAAS: ساکوبیتریل/والسارتان
- بتابلاکرها: کارودیلول، متوپرولول سوکسینات
- دیورتیک‌ها: فوروزماید، تورسماید در موارد ادم شدید
- دیگوکسین: فقط در بیماران با EF پایین و تاکی‌آریتمی‌های پایدار
3. درمان پیشگیری از آریتمی و نارسایی پیشرفته:
- دستگاه دفیبریلاتور کاشتنی (ICD): در بیماران با EF ≤ 35% و ریسک آریتمی بطنی
- دستگاه همزمان‌کننده بطن (CRT): در بیماران با QRS > 150ms همراه با LBBB
- درمان آنتی‌کوآگولاسیون: در بیماران با فیبریلاسیون دهلیزی (AF)
4. پیوند قلب: در موارد نارسایی مقاوم به درمان
5. تغییر سبک زندگی:
√ کاهش مصرف نمک.
√ ترک الکل و سیگار.
√ ورزش سبک و منظم (تحت نظر پزشک).
6. پیشگیری و مدیریت
√ کنترل فشار خون و دیابت.
√ اجتناب از سموم (الکل، مواد مخدر).
√ پیگیری منظم با پزشک برای بررسی پیشرفت بیماری.
7.پیش آگهی
√ ۵۰% بیماران در عرض ۵ سال به مرگ یا پیوند قلب نیاز پیدا می‌کنند.
√ پیش آگهی به پاسخ به درمان و علت بیماری بستگی دارد.
